一例青少年46，XY性发育异常多次手术的护理体会

摘要：报告了1例青少年46，XY性发育异常多次手术围手术期护理经验。回顾性总结了46，XY性发育异常患者术前心理护理，术后并发症的观察与护理，疼痛和防止伤口感染的护理及患者自我形象紊乱的护理。1年后回访，患者对手术效果满意，并以正常心态适应并回归社会生活。

关键词：46，XY性发育异常、青少年、多次手术、围手术期护理

性别发育异常（disorders of sex development，DSD）是一种染色体、性腺及解剖学性别发育不典型的先天异常，关于其发病率的数据有限，总体发病率大约为1/5500[1]。2006年芝加哥会议共识按照染色体核型将DSD分为46,XX DSD、46,XY DSD和性染色体DSD[2]，其中46,XY DSD大部分患者需要进行外科手术治疗。由于生理上的缺陷会容易造成其心理障碍，且本案例患儿处于青少年时期，容易导致其出现自卑、自我形象紊乱等心理障碍，在患儿围手术期护理中，特别要注重其心理护理。

1 病例介绍

患儿，社会性别女，于出生时发现外生殖器异常，表现为外阴性别模糊，似阴道尿道存在，似阴道尿道存在。患儿男童外貌，少量胡须，喉结稍突出，乳房未发育，一直按男孩抚养至今。查染色体结果显示：46，XY，诊断假两性畸形，2018年9月入院后完善各项检查，予以 HCG 、GnRH 刺激试验后，征求患儿本人意愿，家长决定按男孩性别抚养，第一次手术于2018年09月28日在全麻下行腹腔镜下性腺检查＋下降术（分期 I 期）＋阴茎伸直；第二次手术于2019年4月19日在全麻下行变性手术（腹腔镜下双侧发育不良睾丸切除术＋尿道成形术）；第三次手术于2019年10月15日行阴道﹣尿道瘘修补术；第四次手术于2020年08月11日行尿道下裂尿瘘修复术+膀胱尿道镜检查术+腹腔镜下前列腺病损切除术。患儿出院对患儿生活及心理状态定期回访。1年后回访，患者对手术效果满意，并以正常心态适应并回归社会生活。

2 护理

2.1术前护理

2.1.1 环境护理

由于患儿每次住院时间均在15天左右，选择靠窗、人少的房间，可选择患儿熟悉的房间，营造安全感。病房的环境布置也尽量温馨舒适，摆放一些患儿喜欢的小饰品或绿植，让患儿在住院期间能感受到家的温暖。同时，保持病房的安静整洁，调节适宜的温度和湿度，为患儿创造一个良好的休息环境。此外，医护人员还会向患儿介绍病房的设施使用方法，让患儿尽快熟悉住院环境，减少陌生感带来的焦虑。

2.1.2 会阴护理

术前2天可指导患儿及家属进行会阴护理，用0.9%氯化钠溶液清洁会阴部2次，减轻术后伤口感染的风险。在指导过程中，护理人员会向患儿及家属详细讲解会阴护理的重要性和正确方法，确保他们能够掌握。对于年龄较小的患儿，护理人员还会亲自示范，让家属进行操作练习，以保证护理的效果。同时，提醒家属在护理过程中要注意动作轻柔，避免对患儿造成不必要的伤害。

2.1.3 肠道准备

为避免术中及术后影响手术视野、粪便污染伤口等，肠道准备是必要的。

1）术前两天开始行开塞露灌肠，一天两次，术前一天及术晨行清洁灌肠各一次；（2）嘱患儿术前2天进半流质饮食，术前一天流质饮食，术前8小时禁食[3]。在进行肠道准备时，护理人员会密切观察患儿的反应，如是否出现腹痛、腹胀等不适症状。如果患儿出现不适，护理人员会及时采取相应的措施进行缓解。同时，向患儿及家属解释肠道准备的目的和过程，让他们做好心理准备，积极配合。      

2.2术后护理

2.2.1疼痛护理

（1）药物镇痛：术后前三天使用镇痛泵，规律口服止痛药 q8h 等，预防性用药，以减轻患儿疼痛。在使用镇痛药物的过程中，护理人员会密切观察患儿的疼痛缓解情况和药物不良反应，如是否出现恶心、呕吐、头晕等症状。根据患儿的具体情况，及时调整药物的剂量和使用时间。同时，向患儿及家属解释镇痛药物的作用和可能出现的不良反应，让他们有心理准备。

（2）非药物镇痛：转移患儿注意力，听音乐、看书、打游戏等方法，转移患儿对疼痛的注意力。护理人员会根据患儿的兴趣爱好，为他们提供相应的娱乐方式。例如，如果患儿喜欢音乐，就为他们播放喜欢的歌曲；如果患儿喜欢看书，就为他们准备适合的书籍。此外，还会组织一些病房活动，如小型的手工制作比赛等，让患儿参与其中，分散他们对疼痛的注意力。

2.2.2伤口护理

（1）伤口敷料加压包扎时，注意观察皮肤张力，避免出现压疮；护理人员会定时检查伤口敷料的包扎情况，观察伤口周围皮肤的颜色、温度和有无肿胀等情况。如果发现皮肤张力过大或有压疮的迹象，会及时调整包扎方式或采取相应的预防措施。

（2）注意观察伤口敷料渗血、渗液情况；一旦发现敷料有渗血、渗液，护理人员会及时记录渗血、渗液的量、颜色和性质，并通知医生进行处理。同时，根据渗液情况，及时更换伤口敷料，保持伤口的清洁干燥。

（3）伤口敷料去除后，注意做好会阴护理，一天两次用0.9%氯化钠溶液清洁会阴部；在清洁过程中，要注意动作轻柔，避免刺激伤口。同时，观察会阴部伤口的愈合情况，有无红肿、疼痛加剧等异常情况。

（4）可用红外线烤灯一天两次，一次15分钟进行红外线治疗，保持伤口干燥，促进伤口愈合；在使用红外线烤灯时，护理人员会严格控制烤灯与伤口的距离，避免烫伤患儿。同时，观察患儿在治疗过程中的反应，确保治疗的安全和有效。

（5）用康复新液浸湿消毒纱布，敷于伤口处，可促进伤口愈合，保护伤口发生感染[5]。护理人员会按照医嘱正确使用康复新液，确保纱布的浸湿程度和敷用时间合适，以充分发挥药物的作用。

2.2.3排便护理

术后由于患儿卧床时间较长，容易导致患儿便秘、大便用力等会影响患儿伤口愈合。

（1）每天给予乳果糖口服液，乳果糖能调节患儿结肠功能，促进粪便排出[5]；护理人员会监督患儿按时服用乳果糖口服液，并观察患儿的排便情况。如果患儿服用后效果不佳，会及时通知医生调整治疗方案。

（2）必要时开塞露，避免患儿因排便用力影响伤口愈合；在使用开塞露时，护理人员会向患儿及家属解释使用的目的和方法，减轻他们的紧张情绪。同时，操作过程中会注意动作轻柔，避免对患儿造成伤害。

（3）饮食指导：指导患儿多喝水，多吃蔬菜水果，适当进食粗纤维的食物。护理人员会为患儿制定个性化的饮食计划，根据患儿的口味和喜好，推荐一些富含膳食纤维的食物，如香蕉、芹菜、玉米等。同时，鼓励患儿多喝水，保持肠道湿润，促进排便。

2.2.4尿管及排尿护理

（1）留置尿管期间，注意观察尿液的色、质、量，保持尿管通畅、勿打折、阻塞、受压；护理人员会定时巡视患儿，检查尿管的固定情况和尿液的引流情况。如果发现尿液颜色异常、有浑浊或沉淀，或者尿管出现堵塞、打折等情况，会及时处理。

（2）活动时注意保持尿管在耻骨联合以下，防止尿液返流，尿袋勿触及地面，以免感染；护理人员会向患儿及家属强调尿管护理的重要性，指导他们在患儿活动时如何正确护理尿管。例如，在患儿起床活动时，要将尿袋妥善固定在低于耻骨联合的位置，避免尿液返流。

（3）拔除尿管后，注意患儿排尿情况，排尿时的位置、曲线等等，可录制排尿视频，以便医生观察患儿排尿情况。在拔除尿管前，护理人员会向患儿及家属解释拔除尿管后的注意事项，如可能会出现排尿不适等情况。拔除尿管后，密切观察患儿的排尿情况，鼓励患儿多喝水，促进排尿。如果发现患儿排尿异常，及时通知医生进行处理。

3 心理护理

患儿就诊年龄在13岁—15岁，正处于青春期，第二性征的出现和其他性发育的变化，使其发现自身与周围同龄人的不同，从而导致其害怕与人接触，害羞、自卑的性格，不善与人交流，害怕周围异样的眼光。对此，我们可以采取以下护理措施：

（1）保护患儿隐私：①安排靠窗、人少、安静的房间，为患儿进行查体、治疗护理时，要拉上床帘，尽量集中操作；②与患儿及患儿家属询问病史、讨论病情时，除谈话医生，患儿及患儿家属，其余人员清场，注意谈话隐秘性；③患儿的疾病诊断名称一律用疾病英文缩写，减轻他人好奇及注意[6]。

（2）减轻患儿紧张，给予患儿情感支持：①主动与患儿进行沟通，语气轻柔，谈论其喜欢的话题，拉近彼此距离；②尽量专人专管，固定其管床医生及责任护士，能做到一个延续性医疗及护理。

（3）指导患儿正确看待自我：①心理科会诊，为患儿做心理评估及疏导，减轻患儿心理障碍，指导患儿对自我有个正确的性别认知。②更正患儿社会性别，使患儿心理性别与社会性别达成一致，建立一个正确的性别认知。

（4）提高患儿参与度：患儿已步入青春期，对自己性别有了一个初步的认知，让患儿参与到整个治疗过程中，能让患儿感受到自己被重视[7]。

（5）注重父母对患儿的心理支持：父母对自己孩子的心理状态、性格特征、生活习惯是最为了解的，患儿从父母身上所获得的关心与爱护是无可替代的，所以，也要与患儿父母多沟通，共同缓解患儿的心理障碍。

（6）社会性别与心理性别一致：本病例患儿社会性别为女，要根据患儿心理性别及手术性别选择进行更改，保持一致。本病例于第三次手术后已更改社会性别。

（7）周围环境影响：由于患儿转变了社会性别，要交代家属做好患儿学校、周围亲戚朋友及人群的解释工作，如条件允许的状况下，可搬迁、转学等，改变原有的生活圈，建立新的人际网，避免患儿遭受周围人群的议论等，能顺利完成角色转换[8]。

4 随访

由于患儿疾病特殊性，仍需要定期随访患儿术后康复情况及心理状态。1年后回访患儿状况，仍在接受内分泌治疗，家属诉患儿性格比之前开朗，转学后与周围同学相处融洽，能以正常心态回归到正常生活中。在随访过程中，医护人员会详细询问患儿的身体状况、心理状态以及生活中的情况。根据患儿的反馈，及时调整治疗方案和护理建议。同时，鼓励患儿和家属积极面对生活，如有任何问题随时与医院联系。

5 小结

对于处于青春期，经历多次手术的DSD患儿而言，护理是非常重要的，不管是围手术期护理，还是心理护理，都能影响患儿的治疗效果。对于患儿而言，延续性的护理、护理人员耐心地沟通、舒适的环境等等，都能安抚患儿及家属紧张焦虑的情绪，建立护患之间的信任，提高患儿的依从性，提高患儿术后的生活质量。一位DSD患者很可能在一生中要经历儿科－泌尿外科或妇科－内分泌科－整形科－生殖科－心理科等多个科室的诊治[9]，同时也会遇到很多的护理人员，护理也是治疗中的关键一环，护理人员能针对患儿个体的不同、疾病的不同、心理的不同，给予相应的围手术期护理及心理护理等，使患儿减轻或消除不安紧张的情绪，以积极的态度、信任的接受和配合治疗，使患儿顺利度过围手术期，对手术效果满意，并以正常心态适应并回归社会生活。

参考文献

[1] 孙宁，郑珊．小儿外科学［M］．北京：人民卫生出版社，2015：459-460．

[2] Lee Peter A et al. Global Disorders of Sex Development Update since 2006: Perceptions, Approach and Care.[J]. Hormone research in paediatrics, 2016, 85(3) : 158-80.

[3] 马红，王建春，任琳洁，唐靖.假两性畸形阴道再造术后阴道畸形的手术治疗及护理一例[J].华西医学，2016,31(02):399-400.

[4] 曹瑞青.康复新液药理作用及其临床应用[J].临床医药实践，2022,31(09):682-684.DOI:10.16047/j.cnki.cn14-1300/r.2022.09.025.

[5] 王凤林，田良军.乳果糖治疗小儿便秘效果探讨[J].中国城乡企业卫生，2022,37(04):187-188.DOI:10.16286/j.1003-5052.2022.04.074.

[6] 顾燕萍，颜珂.男性假两性畸形患者的围手术期护理[J].中华全科医学，2009,7(02):217-218.DOI:10.16766/j.cnki.issn.1674-4152.2009.02.012.

[7] 郭强，邱剑光，王德娟.46,XY性发育异常的诊断和外科治疗研究进展[J].国际生殖健康/计划生育杂志，2022,41(01):30-36.

[8] 刘丽珠，佘衍玲，田真.男性假两性畸形2例的心理干预[J].中国误诊学杂志，2008,(34):8545-8546.

邓姗，田秦杰.性发育异常的诊治要点及现状[J].中国计划生育和妇产科，2020,12(03):23-30.